هي أحد أجزاء الخلايا حقيقية النواة، حيث يتراوح حجمها ما بين 0.4 إلى 11 ميكروميتراً، وتعد الوظيفة الأساسية لها هي إنتاج الطاقة على شكل ثلاثي الأدينوسين ثلاثي الفوسفات(ATP)، وإضافةً إلى تخزين الكالسيوم وتوليد الحرارة، وهي موجودة في جميع خلايا الجسم ما عدا خلايا كريات الدم الحمراء، وحيث تحتوي الميتوكندريا على غشائين، الغشاء الخارجي القابل لنفاذية الجزيئات الصغيرة مع وجود قنوات لنقل الجزيئات الكبيرة، أما الغشاء الداخلي فهو أقل نفاذية ويسمح فقط للجزيئات الصغيرة بالعبور إلى الكتلة المركزية للميتوكندريا والتي تحتوي على حمض ديوكسيريبونوكلييك (DNA) وحمض الستريك، معظم البروتينات والجزيئات الأخرى التي تشكل الميتوكوندريا تنشأ في نواة الخلية ومع ذلك ، يوجد 37 جين في جينوم الميتوكوندريا البشري ، 13 منها تنتج مكونات مختلفة من ETC، إن الحمض النووي للميتوكوندريا (mtDNA) معرض بدرجة كبيرة للطفرات ، لأنه لا يمتلك آليات إصلاح الحمض النووي القوية الشائعة في الحمض النووي.